Добавить в избранное
Лечение Суставов Все о лечении суставов

Синдром марфана це

Содержание

Остеопения: причины, симптомы и лечение этого состояния

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей...

Читать далее »

 

Остеопения – состояние, характеризующееся снижением плотности костной ткани, её разрежением. В результате кости становятся более хрупкими, подверженными переломам.

Поскольку снижение плотности кости может наблюдаться при разных болезнях, термин «остеопения» обозначает группу болезней, куда входит остеопороз, остеомаляция и другие. В некоторых случаях остеопения может являться вариантом нормы.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Содержание статьи:
Причины появления
Симптомы (признаки)
Как врач ставит диагноз
Лечение

Механизмы развития

В течение жизни человека костная ткань, как и большинство других, постоянно подвергается самообновлению: старые клетки гибнут и выводятся из организма (процесс резорбции), на их месте появляются новые (процесс синтеза). Полное обновление ткани разных скелетных костей взрослого человека в среднем занимает от одного года до двенадцати лет. Синтез и резорбция являются составляющими одного процесса – метаболизма костной ткани.

снижение плотности костной тканиЗа синтез (формирование) костной ткани отвечают клетки-остеобласты, создающие органический каркас (матрикс) костной ткани и обеспечивающие его минерализацию неорганическими веществами – кальцием и фосфором. Функции клеток-остеокластов, напротив, заключается в разрушении костной ткани.

Основные факторы, влияющие на метаболизм костной ткани:

  • количество строительного материала для костей – кальция, фосфора для придания кости твёрдости и белков для формирования органического каркаса (матрикса);
  • усвояемость этого строительного материала;
  • уровень кальцитриола;
  • уровень паратгормона;
  • уровень кальцитонина;
  • уровень половых гормонов.

Остеопения – следствие нарушений функций органов, приводящих к изменению перечисленных факторов.

Хорошее усвоение кальция и фосфора обусловлено:

  • нормальной деятельностью органов системы пищеварения;
  • достаточным потреблением жиров;
  • достаточным количеством витаминов группы D.

Витамины группы D, которые поступают в организм с пищей или синтезируются в коже под влиянием ультрафиолета, являются предшественниками гормона кальцитриола. Эти витамины жирорастворимые, поэтому не могут усваиваться при отсутствии жиров в рационе.

Кальцитриол образуется из витаминов группы D, в основном — в почках. Этот гормон выполняет следующие функции:

  • способствует всасыванию в кишечнике фосфатов и кальция;
  • стимулирует активность остеобластов и остеокластов;
  • стимулирует минерализацию кости;
  • подавляет синтез паратгормона.

Паратгомон, или паратиреоидный гормон продуцируется паращитовидными железами. Его функции:

  • витамины группы Dвысокий уровень паратгормона активирует остеокласты и запускает процесс резорбции;
  • низкий уровень способствует формированию костной ткани;
  • предотвращает выведение почками из организма калия;
  • способствует выведению фосфатов;
  • совместно с кальцитриолом улучшает усвояемость кальция и фосфатов.

Кальцитонин синтезируется щитовидной железой. Этот гормон снижает активность остеокластов, обеспечивая повышение минерализации кости.

Женские половые гормоны – эстрогены – активизируют остеобласты. Андрогены (мужские половые гормоны) способствуют увеличению костной массы.

Таким образом, замедление формирования костной ткани и/или ускорение её резорбции чаще всего обусловлено:

  • дефицитом в рационе кальция, фосфора, белков, жиров, витаминов группы D, а также дефицитом воздействия ультрафиолета;
  • нарушением функций пищеварительной системы;
  • снижением выработки кальцитриола, кальцитонина и половых гормонов;
  • повышением синтеза паратгормона.

Другие факторы, приводящие к снижению костной массы:

  • дефицит витамина C;
  • изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону снижения pH (ацидоз);
  • повышение уровня тиреоидных гормонов, секретируемых щитовидной железой;
  • практически полное исключение физических нагрузок;
  • и редкий фактор — состояние невесомости.

Максимальная масса костной ткани фиксируется в возрасте тридцати лет. Затем она начинает снижаться.

Причины развития остеопении

Болезнь чаще всего развивается на фоне следующих патологических (ненормальных) и физиологических (нормальных) состояний:

  • хрупкие костистарения;
  • постменопаузы;
  • генетической предрасположенности;
  • заболеваний и повреждений гипофиза;
  • болезней и повреждений щитовидной и паращитовидных желёз;
  • недоразвития, некоторых болезней половых желёз, сопровождающихся резким снижением секреции, или удаления яичников у женщин и семенников у мужчин;
  • некоторых наследственных болезней соединительной ткани (синдром Марфана, несовершенный остеогенез);
  • некоторых заболеваний желудка, печени, поджелудочной железы, кишечника, сопровождающихся синдромом нарушенного всасывания;
  • цинги;
  • тучноклеточного лейкоза (системного мастоцитоза);
  • миеломной болезни;
  • некоторых видов опухолей лёгкого, ЖКТ и бронхов;
  • рака предстательной железы;
  • сахарного диабета (в основном инсулинозависимого);
  • анорексии;
  • болезней почек и надпочечников;
  • отравления алюминием.

Другие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • алкоголизм;
  • табакокурение;
  • длительный постельный режим или малоподвижность, связанная с другими причинами;
  • лечение кортикостероидами в течение трёх и более месяцев;
  • длительное лечение антикоагулянтами (препаратами, повышающими время свёртываемости крови);
  • длительный приём антацидных средств (препаратов для понижения кислотности желудка);
  • химиотерапия и лучевая терапия.

Кроме того, вероятность раннего развития остеопении по типу остеопороза увеличивает относительно невысокая масса костной ткани в тридцатилетнем возрасте. К факторам риска такого состояния относятся:

  • нарушения формирования костной тканиврождённые нарушения формирования костной ткани;
  • пониженное питание в детстве и юности, увлечение разнообразными диетами;
  • частые беременности;
  • длительное грудное вскармливание;
  • астеническое телосложение со снижением жировой прослойки.

Типы остеопении

Наиболее распространённые типы остеопении:

  • остеопороз;
  • остеомаляция.

Нередко у больных наблюдаются сразу оба типа остеопении.

Остеопороз

Остеопороз характеризуется угнетением активности остеобластов, вследствие чего снижение массы костной ткани происходит как за счёт потери органического каркаса, так и вследствие недостатка минерализации.

При остеопорозе истончаются костные структуры – так называемые балки. Истончение приводит к их перфорации и переломам, вследствие чего повышается хрупкость кости.

Чаще всего остеопороз развивается на фоне гипоэстрогении – снижения продукции эстрогенов. Заболевание развивается в постменопаузе (после 50 лет) или ранее, при медикаментозной стимуляции искусственной менопаузы, удалении яичников или раннем угасании их функции.

Другая распространённая форма – старческий остеопороз, наступающий в среднем после 70 лет. Эта форма связана как с общим угасанием активности факторов, стимулирующих формирование кости, так и с присоединением заболеваний, на фоне которых развивается остеопения. Малоподвижность усугубляет ситуацию.

Остеомаляция

При остеомаляции образование матрикса не нарушено (и может быть даже повышенным), однако происходит вымывание из кости кальция и фосфора. При этом кости «размягчаются», что приводит к их деформации и повышению ломкости.

остеомаляцияОстеопения этого типа связана с недостатком кальция, фосфора и витаминов группы D. Основные причины:

  • алиментарная (дефицит в пище);
  • нарушения всасывания.

Алиментарная форма, связанная с дефицитом кальция и витаминов D, обычно встречается у детей.

Другие состояния, сопровождающиеся снижением плотности костной ткани:

  • фиброзно-кистозный остит – повышенная резорбция матрикса и неорганических веществ с замещением поражённого участка фиброзной тканью; этот тип связан с повышением паратгормона и возникает на фоне заболеваний паращитовидной железы;
  • гипостозы, связанные с наследственными и врождёнными заболеваниями, в результате которых дефицит массы костной ткани закладывается в детстве и юности – на этапе скелетного роста;
  • физиологическая возрастная атрофия кости (вариант нормы), при которой наряду с разрежением одних структур происходит адаптационное усиление других, в результате чего переломы могут наблюдаться не чаще чем в популяции.

Существуют первичные и вторичные остеопении. Первичная остеопения развивается на фоне гипоэстрогении, алиментарных причин, ввиду старческого возраста. Вторичная связана с основным заболеванием, косвенно обусловившим разрежение костной ткани.

Симптомы

Остеопения нередко протекает бессимптомно, в том числе и при значительном поражении костной ткани (особенно это касается остеопороза, остеомаляция чаще сопровождается сильными болями). Даже переломы позвонков, обусловленные их сминанием под собственным весом, могут не вызывать острой боли. Специфических симптомов тоже нет, иногда остеопения сопровождается следующими признаками:

  • ноющими болями в пояснице и крестце;
  • мышечной слабостью;
  • общей утомляемостью;
  • шаркающей походкой.

По мере прогрессирования процесса боли в спине становятся интенсивными и постоянными, а также присоединяются:

  • изменение осанкиболи в других костях;
  • изменение осанки;
  • уменьшение роста (ввиду спонтанных переломов тел позвонков).

Спонтанными называются переломы костей, возникающие под влиянием незначительного воздействия, не способного обычно приводить к перелому. Такие переломы являются типичным признаком остеопении.

Наиболее грозным является перелом шейки бедра. Опасен не сам перелом, а осложнения, связанные с длительной неподвижностью: воспаление лёгких, тромбозы.

Как врач ставит такой диагноз

Диагноз устанавливается по данным аппаратного и лабораторного исследования.

Аппаратная диагностика

Современные методы диагностики остеопении:

  • двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (ДЭРА), или рентгеновская денситометрия;
  • ультразвуковая денситометрия.

Ультразвуковое исследование наиболее безопасно для здоровья, однако менее точно, чем ДЭРА. Регулярная ультразвуковая диагностика рекомендуется представителям групп риска:

  • мужчинам и женщинам старше 65 лет;
  • в более раннем возрасте – женщинам с рано наступившей (до 45 лет) менопаузой;
  • независимо от пола и возраста – лицам со спонтанными переломами и/или факторами риска остеопении в анамнезе.

При подозрении на остеопению по результатам УЗИ для подтверждения диагноза назначается ДЭРА. В ДЭРА есть критерий, по которому можно судить о степени тяжести остеопении. Если значение этого критерия менее -2.5, это свидетельствует о тяжёлом повреждении костной ткани.

Для определения типа остеопении применяется лабораторная диагностика.

Лабораторные методы

Лабораторные тесты применяются как для диагностики остеопении, так и для оценки эффективности назначенного лечения. К таким тестам относятся:

  • дезоксипиридинолин мочи – один из коллагенов костного матрикса;
  • анализы крови:
    • активность костного изофермента щёлочной фосфатазы – маркёр активного деления остеобластов;
    • остеокальцин – основной коллагеновый белок костного матрикса;
    • Beta-Cross laps – маркёр резорбции кости;
    • P1NP – маркёр костного метаболизма;
    • паратиреоидный гормон, кальцитонин, кальцитриол – маркёры гормональной регуляции костного метаболизма;
    • кальций, витамин D – свидетельствуют о недостаточном потреблении или нарушении всасывания.

В некоторых случаях приходится прибегать к биопсии – взятию небольшого кусочка костной ткани и её исследованию под микроскопом.

Лечение

В первую очередь необходимо устранить факторы риска (при вторичной остеопении это лечение болезни, которая вызвала изменения костной ткани). Если такая возможность представляется, остеопения будет полностью излечена. К сожалению, это не всегда возможно.

Лечение комплексное, включает следующие мероприятия:

  • лечебную гимнастику, ходьбу (с постепенным повышением нагрузки);
  • отказ от табакокурения;
  • диету;
  • применение лекарственных препаратов;
  • при значительном поражении — ношение корсетов, бандажей во избежание переломов.

Диета

Диета может полностью излечить алиментарную остеомаляцию, а также способствует некоторому улучшению формирования костной ткани при остеопорозе.

Основные принципы диеты:

  • продукты, богатые кальцием, витамином D, фосфоромобеспечение нормального баланса белков, жиров, углеводов: пропорции соответственно 1:1-1,2:4-4,8;
  • употребление продуктов, богатых кальцием, витамином D, фосфором:
    • источники кальция (норма 800-1200 мг в сутки): молочные продукты, бобовые, зелень;
    • источники витамина D (норма 5 мкг): сливочное масло, сливки, жирная рыба, печень и икра рыб, яичные желтки;
    • источники фосфора (норма 800-1200 мг): бобовые, кунжут, крупы, рыба, мясные субпродукты, мясо;
  • обеспечение поступления магния, витамина С:
    • магний (320-420 мг): сухофрукты, орехи, крупы
    • витамин C (70 – 100 мг): цитрусовые, шиповник, смородина, зелень;
  • при остеопорозе основным источником белка должны быть цельные (не обезжиренные) молочные продукты, содержащие как кальций, так и жиры, необходимые для его нормального усвоения;
  • при остеопорозе лучший выбор источников витаминов и макроэлементов (кроме кальция) – растительные продукты;
  • ограничение употребления спитрного, кофе, крепкого чая, газированных напитков.
  • исключение слишком солёных или сладких блюд.

Подробности диетического питания необходимо обсудить с лечащим врачом, который поможет подобрать оптимальный рацион в зависимости от индивидуальных особенностей.

Принципы медикаментозного лечения

При постменопаузальном и старческом остеопорозе лекарства обычно назначают только при значении критерия рентгеновской денситометрии менее -2.5. Медикаментозное лечение остеопороза позволяет временно приостановить процесс и накопить костную массу, после чего в течение определённого периода заболевание протекает без переломов и других осложнений.

врач и пациенткаДля лечения остеопороза и остеомаляции применяют абсолютно разные лекарственные препараты. Кроме того, их выбор зависит от первопричины, вызвавшей изменения костной ткани.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Лечение должен назначать врач после установления окончательного диагноза и при условии тщательного наблюдения за больным. Поскольку лекарства для лечения остеопении в большинстве отнюдь не безобидны, самолечение может привести к тяжёлым последствиям.

О вреде самолечения

Некоторые люди, сами придумав себе диагноз, сами же и назначают лечение, тем более реклама по средствам СМИ утверждает беспрецедентную эффективность и безопасность некоторых препаратов.

Возьмём тот же самый Кальций Д3 – препарат кальция с витамином группы D. Во-первых, длительное применение этого средства может привести к гиперкальциемии – повышению кальция в сыворотке крови, с тяжёлыми осложнениями со стороны практически всех органов и систем. А применение этого «безобидного» препарата на фоне приёма кортикостероидов и в течение полугода-года после их отмены, может привести к образованию камней в почках.

Бесконтрольное применение эстрогенсодержащих препаратов, рекомендованных для лечения постменопаузального остеопороза, значительно повышает вероятность развития гормоноиндуцированных злокачественных опухолей – рака эндометрия и молочной железы.

Этот список можно продолжать бесконечно.

Профилактика

Профилактику остеопении необходимо начинать задолго до тридцатилетия, чтобы добиться накопления максимально возможной массы костной ткани. Для этого следует соблюдать следующие правила:

  • ограничить табакокурение (лучше совсем отказаться или не начинать) и употребление спиртного;
  • регулярно уделять время прогулкам на свежем воздухе и физкультурным упражнениям;
  • ограничить тяжёлый физический труд (в том числе спортивные нагрузки);
  • во время беременности и лактации – профилактика дефицита кальция (только по назначению врача);
  • придерживаться сбалансированного рациона, отказаться от монодиет и диет с резким ограничением каких-либо питательных веществ (если это не лечебная диета, назначенная врачом);
  • пребывать на солнце ежедневно хотя бы в течение 10 минут.

Даже если болезнь не может быть излечена полностью, перечисленные мероприятия будут полезны и в случае уже развившейся патологии – они способствуют замедлению процесса.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

У человека много генетических заболеваний, одним из таких проявляется синдром Марфана, который еще называется «паучьи пальцы». Основные симптомы синдрома Марфана связаны с нарушениями со стороны соединительной ткани. У больных людей нарушается производство белков в организме, из них потом синтезируется соединительная ткань. Болезнь прогрессирует, в результате чего у людей развиваются тяжелые нарушения, приводящие к инвалидности. Заболевание носит генетический характер, передается по наследству.Синдром Марфана называют "паучьи пальцы"

Немного истории

Первым описал болезнь, которая впоследствии получила имя Марфана врач Вильямсон в 1876 году. А название болезнь получила в честь педиатра из Франции по имени Марфан, который по прошествии двух десятилетий наблюдал ребенка, страдающего этой патологией. Известно, что болели известные люди, к примеру, Лесли Хорнби, которая стала прототипом эталона модельной индустрии. Также известные А. Линкольн, президент США, скрипач Паганини, как оказалось, имели синдром Марфана.

Потом по мере изучения стало известно: болезнь носит генетический характер, передается по наследству. Достаточно быть носителем синдрома патологического гена Марфана одному из родителей, чтобы потомство было больным. При отсутствии адекватного лечения синдрома Марфана, в том числе оперативного, прогноз неблагоприятный. Если не предпринимать мер, человек может не дожить до тридцати лет.

Симптоматика болезни

Симптомы сопровождаются поражением многих внутренних органов, поскольку соединительная ткань есть везде. Наиболее часто люди страдают нарушениями со стороны опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой, дыхательной, центральной нервной системы, нарушается зрение.

Симптомы проявляются астеническим типом телосложения: при высоком росте, свыше 180 сантиметров, очень маленькая масса тела, не больше 50 килограммов. Помимо этого, у людей очень длинные пальцы рук, ног, которые называют «паучьими пальцами». Деформируется ось позвоночника в виде кифосколиоза, грудная клетка становится килевидной, присоединяется плоскостопие. Лицо становится узким, небе высокое, готическое. Для людей с синдромом Марфана это наиболее распространенные симптомы, могут встречаться в отдельности или все вместе. Синдромом Марфана-у людей очень длинные пальцы рук, ног, которые называют «паучьими пальцами»

Синдром Марфана имеет типичное проявление: антимонголоидный разрез глаз, нос крупный, уши чрезмерно большие, расположены низко, лицо напоминает птицу. У новорожденного ребенка синдром Марфана проявляется только аномальным ростом, слишком длинными пальцами. Остальные симптомы проявляются на поздних сроках, как правило, на протяжении первых пяти или семи лет жизни.

Люди, страдающие заболеванием, имеют патологию со стороны сердца, сосудов. Развивается пролапс в области митрального клапана, аневризма (выпячивание) самого крупного сосуда – аорты. Вышеуказанные нарушения выявляются в течение первого или второго года жизни ребенка. Аорта увеличивается в диаметре, постепенно она достигает критического диаметра (более 6 см).

С возрастом, примерно от 16 до 45 лет, проявляется в полной мере. Самым грозным осложнением (оно способно возникнуть в любой момент) считается постоянное расслоение стенок аорты, при синдроме Марфана оно прогрессирует, постепенно распространяясь по всей длине сосуда, в отходящие ветви. Результатом является летальный исход: аорта может разорваться в любой момент, став причиной массивного кровотечения.

Часто люди, имеющие синдром Марфана, страдают патологией легких, бронхов. Причиной является деформированная грудная клетка из-за изменений соединительной ткани, которая входит в состав ткани дыхательной системы. Основные симптомы дополняет нарушение дыхания в качестве спонтанного пневмоторакса, не редкость такое состояние, как легочная эмфизема, инфаркт легкого встречается от 10% до 75 % при синдроме Марфана. Описаны ситуации врожденной аномалии легочной доли, булезной эмфиземы поликистоз, двухсторонних бронхоэктазов.

Со стороны зрения у людей, имеющих синдром Марфана, развивается смещение хрусталика глаза. Причиной подобного состояния является слабость связки, которая его удерживает. В дополнение у человека развивается близорукость или дальнозоркость, выраженная в сильной степени. Смещение хрусталика подтверждается в срок от первого до пятого года жизни, порой родители ничего не знают до 7 лет, все становится известно, когда ребенок идет в школу. Вторичным состоянием считается глаукома, катаракта, может отслоиться сетчатка. Изменения наблюдаются от 15 до 40 лет, ясно указывают на наличие патологии Марфана.Снижена устойчивость к физической нагрузке, в результате ее наступает быстрое переутомление мышц

Человек, больной синдромом Марфана, имеет сниженное умственное развитие. Ребенок плаксив, раздражителен, имеет завышенную самооценку. Снижена устойчивость к физической нагрузке, в результате ее наступает быстрое переутомление мышц, боль. Во время или после психоэмоциональных нагрузок возникает головная боль по типу мигрени. Ребенок имеет слаборазвитые мышцы, для их укрепления можно использовать профилактор Евминова.

Постановка диагноза

Точная, своевременная диагностика синдрома Марфана способна вызвать определенные трудности, для врача это просто. Установить истину позволяет анализ родословной, исследование генов. Помимо симптомов, изучается физическое, нервно-психическое развитие. Физическое состояние изучается при помощи шкалы Стюарта.

Поставить диагноз «синдром Марфана» можно, если есть один из признаков, к примеру, вывих или частичное смещение хрусталика, аневризма аорты, аномально длинные, похожие на лапы паука, пальцы (арахнодактилия), деформация любой части грудной клетки, искривление позвоночника.

Но этого маловато, чтобы диагностировать болезнь Марфана, потребуется еще два фактора: близорукость, пролапс в области митрального клапана, подвижность суставов умеренной степени выраженности, аномально высокий рост, плоскостопие, «растяжки» на коже, пневмоторакс.

В 90% случаев диагностировать синдром Марфана удается с первого раза, при остальных 10% могут возникнуть определенные трудности. В подобной ситуации обследованию подлежит максимальное число родственников. В обязательном порядке требуется консультация генетика, офтальмологическое, кардиологическое обследование, исследование эхокардиографии. Дополнить представление врача о синдроме Марфана может рентген, измеряются индексы длины пальцев. Они вычисляются на основании рентгенологического снимка, если есть синдром Марфана, индекс будет удлинен. Определяется он на соотношении длины к толщине второй пястной кости.

Выявить характер, тяжесть заболевания сердца позволяет установить эхокардиография, ЭКГ, холтеровское мониторирование. Оценить состояние легких, бронхов позволяет определение функции внешнего дыхания. При заболевании в большинстве обнаруживаются характерные нарушения. Характерные изменения наблюдаются и в анализе мочи. Дополнительно с целью диагностики составляется генеалогическое дерево, позволяющее определить взаимосвязь заболевания, как оно передается. Составляется оно по третье поколение, но чем больше известно информации о родственниках более ранних поколений, точнее будет диагностика.Точная, своевременная диагностика синдрома Марфана способна вызвать определенные трудности

Отсеять арахнодактилию

Чтобы начать лечение синдрома Марфана или арахнодактилии необходимо отсеять другие заболевания, имеющие сходную клиническую картину. Так, астеническое телосложение встречается при болезни Марфана, Билса, Стиклера, но этого симптома нет у болезни Вейла-Мерчезани. Арахнодактилия присутствует при всех заболеваниях, кроме последнего, есть аутосомно-доминантный тип передачи. Чаще всего при болезни Марфана встречается патология аорты, смещение хрусталика.

Лечение арахнодактилии

Лечить синдром Марфана можно только комплексно с использованием многих препаратов. В некоторых ситуациях используется профилактор Евминова. Применяют препараты для восстановления деятельности сердечно-сосудистой системы, стимулирующие мозг, енерготропные препараты, антиоксиданты. Все препараты применяются строго по определенной схеме, которая специально разработана для этой патологии.

Дополняет медикаментозное лечение физиотерапевтическое, которое включает в себя магнит. Курс состоит из десяти сеансов, назначаемых три раза на протяжении года. Показан электросон, курс которого состоит из десяти посещений два раза в течение года. Для лечебной физкультуры можно использовать профилактор Евминова, гимнастика выполняется на протяжении двух недель, четыре раза на протяжении года. Последняя методика показана при патологии костей, суставов, для поддержания сердца применяется санаторно-курортное восстановление на протяжении 24 дней в течение календарного года. Дополнить лечение арахнодактилии может профилактор Евминова.Лечить синдром Марфана можно только комплексно с использованием многих препаратов

В дополнение проводится операция, пластика деформации грудной клетки, оперативно устраняется аневризма любой части аорты с последующей пластикой. Подвывих, полное смещение хрусталика подлежит оперативному лечению. Примерно два раза на протяжении года показана санация всех источников инфекции, в частности, зубов. При правильно назначенном лечении синдрома, если использовать профилактор Евминова, до 80% наблюдается стабилизация состояния.

Лечение, его эффективность при арахнодактилии оценивается по объективным лабораторным показателям. У малыша повышается выносливость к физическим нагрузкам, постепенно увеличивается мышечная масса. Стабилизируется диаметр аорты, в этом помогает эхокардиография. Приходит в норму функция внешнего дыхания, улучшается мелкая моторика, повышается эмоциональный тонус. Восстанавливается память, ребенок концентрирует внимание, успеваемость в школе становится выше. В лабораторных анализах при синдроме арахнодактилии или Марфана снижается уровень молочной, пировиноградной кислоты.

Режим труда, отдыха при синдроме арахнодактилии

Во время лечения болезни Марфана потребуется соблюдать некоторые рекомендации, они касаются труда, отдыха, восстановления. Физкультура, гимнастика, ЛФК при патологии Марфана проводятся по облегченной схеме в специальной группе, дополнительно можно использовать профилактор Евминова. Запрещено заниматься спортом в секциях, участвовать в соревнованиях, трудиться в сельском хозяйстве, ходить на продолжительные дистанции, особенно пересекать горные местности. Запрещено переносить, поднимать тяжести, максимальный вес составляет не больше 3 килограммов.

В будущем противопоказана работа, связанная с профессиональными вредностями. Такими считается контакт с химикатами, лакокрасочными материалами, труд при высокой температуре, а также воздействие радиации. Категорически нельзя выбирать профессии, связанные с вибрацией, когда требуется высокая острота зрения, противопоказаны физические, эмоциональные нагрузки.

При подборе места постоянного проживания больному синдромом Марфана противопоказан жаркий климат, зона повышенного уровня радиационного фона. Беременной, страдающей синдромом Марфана, не реже, чем раз в два месяца, показано проходить эхокардиографию. Когда диаметр аорты превышает 45 мм необходимо решать вопрос чем скорее, тем лучше о целесообразности, важности продолжения беременности. Есть угроза не только для плода, но и матери при патологии Марфана или синдроме арахнодактилии.

Показаны тренировки, где используется профилактор Евминова. Роды беременной, страдающей синдромом Марфана, проводятся только оперативным путем в специальных родильных отделениях.

Профилактика синдрома арахнодактилии

Перед тем как вступать в брак, оба супруга проходят медицинское обследование, обязательную консультацию у врача — генетика. Врач может спрогнозировать риск развития патологии у супругов. Дополнительно применяется пренатальное определение этого синдрома.Врач может спрогнозировать риск развития патологии у супругов

Профилактор

При заболевании для выполнения гимнастики, разгрузки позвоночника может применяться профилактор Евминова. Представляет он собой специальную доску, на вид она простая, но на самом деле позволяет укрепить спину. Длительность тренировок составляет от пятнадцати до двадцати минут в день. Если зона роста не закрыта, то профилактор Евминова позволяет сделать ее длиннее, а не только крепче, главное, заниматься регулярно.

Лечение профилактором

Восстановление, профилактика патологии спины проводится за счет комплекса гимнастики, которая выполняется в положении лежа, помогает в этом профилактор Евминова. Подбор комплекса для каждого человека проводится индивидуально в зависимости от физических возможностей организма человека. Внешне профилактор Евминова представлен деревянной панелью с подвижными ручками, расположенными на двух уровнях. Укрепляется конструкция к стене при помощи троса, устанавливается под углами.

Во время занятий на тренажере обеспечиваются два принципа, направленных на восстановление нормальной функции позвоночника. Во время первого производится контролируемое вытяжение позвоночного столба, вследствие чего обеспечивается его максимальная разгрузка. Степень вытяжения определяется за счет перемены угла наклона. Во время растяжения происходит расширение межпозвоночной щели, освобождаются сжатые нервные корешки, боль постепенно исчезает.

Суть второго принципа в том, что происходит не только тренировка, укрепление мускулатуры, поддерживающей позвоночник в горизонтальном уровне, это является нормальной анатомией. Тренировка, укрепление проводится при помощи специального комплекса упражнений, которые выполняются при минимальной амплитуде движения. За тренировку происходит укрепление маленьких мышц спины, которые собственно и образуют мышечный корсет.

Чем раньше начато лечение, тем больше процент стабилизации состояния. Болезнь носит врожденный генетический характер, вылечить ее полностью нельзя. Поможет врач — генетик, с ним придется проконсультироваться, особенно если кто-то из членов семьи (или предков) страдает болезнью Марфана.

2016-05-12

«Дис» – это приставка к слову, отрицающая его позитивный смысл, «плазис» – развитие либо формирование. Соответственно дисплазия – это явление, описывающее нарушение формирования или развития в данном случае соединительной ткани. Эта ткань распространена повсеместно и составляет половину массы тела человека. Чаще всего она непосредственно не отвечает за работу органов, а выполняет вспомогательную функцию. Но так как ее масса составляет порядка 60%, а иногда и 90% от массы органа, то нарушения ее формирования могут серьезно отразиться на работе того органа, соединительная ткань которого пострадала.

Соединительнотканная дисплазия или ДСТ – это целый комплекс системных болезней невоспалительной природы. В их основе лежит изменение коллагена, фибробластов, эластических фибрилл, гликопротеинов (биополимеров) и сложных белков, называемых протеогликанами.

Иногда для определения этого заболевания используют другие названия: соединительнотканная недостаточность, врожденная коллагенопатия. А если речь идет о суставах, то болезнь может называться синдромом гипермобильности.

Соединительная ткань начинает формироваться с первых дней жизни зародыша. Серьезные аномалии в ее формировании могут быть несовместимыми с жизнью.

Соединительная ткань

Чаще всего понятие «соединительная ткань» (СТ) у людей ассоциируется с хрящами, связками или фасциями. Эти образования действительно относят к ней. Но на самом деле выделяют несколько типов соединительной ткани. Связь между ними определяется:

  1. Происхождением (из мезодермальной паренхимы).
  2. Структурным сходством.
  3. Функционалом (выполнением поддреживающих функций).

Соединительная ткань формирует опорный каркас (строму) для любого органа и его наружный покров. Для любой СТ принято выделять три основные функции:

  • Защитную.
  • Трофическую (питание).
  • Опорную.

Современная анатомия в разряд СТ относит:

  • Хрящи и связки, суставные сумки и сухожилия, кости, перимизий и влагалище мышц, сарколемму (мембрана мышечной клетки/волокна).
  • Склеру, радужку.
  • Микроглию, кровь, синовиальную и межклеточную жидкость, лимфу и другие.

Она может быть как нормальной, так и иметь отклонения:

  1. В сторону повышенной упругости.
  2. В сторону повышенной растяжимости.

В первом случае медицинская практика не фиксировала каких-либо отклонений в функционировании организма в целом или отдельных органов. Во втором же случае отклонения наблюдаются и таких отклонений немало. Поэтому ученые-медики выделили комплекс этих отклонений в отдельный синдром с аббревиатурой СДСТ.

Наиболее часто встречающиеся видимые проявления этого синдрома – это изменения со стороны скелета, мышц и кожи.

Хотя соединительнотканная дисплазия этими проявлениями не ограничивается. А учитывая такое многообразие соединительнотканных структур, становится понятным полиморфизм (разнообразие) симптомов, которые демонстрирует дефект развития этих тканей.

Сведенья о дисплазии

Что подразумевают под дисплазией соединительной ткани? Это группа болезней, обусловленная генетически и имеющая разнородную симптоматику, также как и септооптическая дисплазия головного мозга. Нарушение формирования соединительной ткани происходит в периоды внутриутробного или постнатального развития. Болезнь многосимптомна, потому что может затрагивать не только суставы и связки, но и проявляться в виде нарушения работы внутренних органов.

Сегодня известно 14 типов фибриллярного белка (коллагена), являющегося основой для строительства соединительной ткани. Процесс его образования непрост, а потому при мутациях генов может быть нарушен на любом этапе. В результате образуется «неправильный» коллаген.

При серьезных мутациях изменения в органах настолько сильны, что могут быть даже несовместимыми с жизнью либо стать причиной серьезной патологии. Но чаще наследуется один или несколько патологических признаков, например, гипермобильность суставов.

Официально считается, что эта соединительнотканная дисплазия встречает менее чем у 10% населения земного шара.

Но предположительно отдельные симптомы либо малые формы болезни при тщательном обследовании можно обнаружить более, чем у 60% считающихся здоровыми, с точки зрения развития СТ, людей.

Причины

Основной причиной болезни является стойкое изменение генов (мутация), отвечающих за продуцирование фибриллярного белка, необходимых ферментных, углеводно-белковых комплексов либо коферментов. Синтез этого белка кодируется несколькими десятками генов (порядка 40). На сегодняшний день описано чуть более 1000 возможных мутаций. Процесс обнаружения новых генетических поломок незавершен.

К мутагенным факторам, которые приводят к диспластическим явлениям, относят:

  • Осложнения во время вынашивания ребенка.
  • Психоэмоциональное напряжение.
  • Пагубные привычки матери (табакокурение, алкоголизм, наркотическая зависимость).
  • Экологию и производственные вредности.
  • Погрешности рациона (питание фаст-фудом, неполноценное питание, недостаток нутриентов, в частности, магния).

Мутации приводят к трем типам нарушений белковых цепей:

  • Удлинению, или инсерции.
  • Укорочению, то есть к делеции.
  • Точечной мутации (замещению одной из аминокислот).

Любое из этих нарушений влияет на способность соединительной ткани выдерживать механические нагрузки и является причиной изменения качественных характеристик ткани.

Когда мутации появляются впервые, обычно они малозаметны. Заболевание не диагностируется, внешние проявления обычно принимают за фенотипические (внешние) особенности.

Но из поколения в поколение мутации накапливаются, особенно при встрече двух диспластиков, и появляются характерные клинические признаки, которые не ограничиваются внешними дефектами. Патология может затронуть суставно-связочный аппарат и внутренние органы.

Классификация

Как должна классифицироваться соединительнотканная дисплазия – это один из самых спорных вопросов в медицине. Единая классификация отсутствует. Попытки ее классификации сводятся к нескольким способом выделить виды патологии по признаку:

  1. Дифференцированности.
  2. Генерализации (генерализованная, негенерализованная).
  3. Наличию или отсутствию синдромов (синдромная, несиндромная).
  4. По выраженности симптомов.

К генерализованным относят типы диспластических изменений, сочетающих вовлечение не менее трех органов либо систем в патологический процесс. Если ДСТ проявляется фенотипическими изменениями и затрагивает хотя бы один орган, такую дисплазию принято относить к синдромальной. По выраженности принято выделять три формы:

  1. Изолированные формы.
  2. Малые формы.
  3. Собственно наследственные ДСТ.

В первом случае патологические изменения затрагивают лишь один орган. Во втором — диагностируются трех признаков.

По возможности дифференцировать болезнь по фенотипическим (внешним) признакам принято выделять:

  1. Дифференцированную дисплазию (ДДСТ).
  2. Недифференцированную дисплазию (НДСТ).

Рассмотрим дифференцированную и недифференцированную дисплазии более подробно.

Дифференцированная

Именно этот тип дисплазии встречается редко. Попытка ее классификации была предпринята в 2000 году профессором кафедры генетики университета им. Мечникова, генетиком и педиатром Кадуриной. Именно ее классификацию сейчас используют, хотя она ограничена лишь наследственными синдромами.

К дифференцированной дисплазии относят конкретно описанные нарушения, вызванные известными мутациями определенных генов. При этом тип биохимических нарушений четко определен.

Наиболее типичными наследственными нарушениями при ДДСТ считают:

  • Синдром Билса или наследственная деформация пальцев кисти (арахнодактилия).
  • Синдром «хрустального человека» (нарушение остеогенеза, приводящее к хрупкости костей).
  • Синдром Элерса-Данлоса (слишком эластичная и ранимая кожа). В рамках этого синдрома у пациента могут обнаруживаться гипермобильность суставов, офтальмологические патологии, опущение внутренних органов (птоз), кровоточивость.
  • Атрофия кожи (эластоз).
  • Нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов).
  • Синдром Марфана (включает нарушения скелета, миокарда и офтальмологические патологии).
  • Сколиоз диспластический.

Недифференцированная

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани характеризуется признаками, которые нельзя уложить в описанную выше структуру наследственных синдромов. Частота этой патологии велика. Считается, что ее выявления среди населения достигает 80%.

Несиндромную дисплазию принято делить на несколько фенотипов. Основными считаются 3:

  1. Элерсоподобный (чрезмерная эластичность кожи, повышенная мобильность суставов, генерализованная дисплазия).
  2. MASS-подобный (истончение кожи, аномалии строения скелета, повышенная подвижность суставов, генерализованная дисплазия).
  3. Марфаноидный (поражения клапанов миокарда, офтальмопатологии, арахнодактилия, генерализованная дисплазия в сочетании с повышенной худощавостью).

Основные признаки

Соединительнотканная дисплазия характеризуется таким многообразием клинических проявлений, что кратко описать их или выбрать ведущие симптомы сложно. Поэтому медицинская наука выделила ряд общих признаков, к которым относят слабость, нарушение пищеварения, головные боли и проблемы с дыханием. Внешние признаки, которые достаточно легко диагностировать, и симптомы, описывающие нарушения работы основных систем:

  • Кардиальные и бронхолегочные нарушения.
  • Офтальмологические патологии.
  • Аномалии строения, и функционирования скелета и суставов.
  • Изменения системы мочевыведения.
  • Болезни ЖКТ.
  • Репродуктивные нарушения.
  • Иммунологические изменения.
  • Патологии крови.
  • Неврогенные и психические заболевания.

При осмотре пациентов с диагнозом ДСТ позволяют увидеть:

  1. Особенности их конституции: астеническое сложение тела, рост обычно выше среднего, узость в плечах.
  2. Микроаномалии: лопоухость, низкая линия роста волос и т. п.
  3. Аномалии развития скелета, если таковые имеются.
  4. Измененный эпидермальный слой (его истонченность, гемангиомы, сосудистые звездочки или телеэктазии и чрезмерная эластичность) и т. п.

Ярким примером аномалий скелета могут служить деформации грудины и грудной клетки в целом («куриная грудь» или килевая деформация и изменения в виде воронки), искривлениями позвоночника. Часто страдает нога или обе в виде О или Х-деформацией, удлинения, изменением стопы (плоскостопие, удлинение) и т. д.

Характерными для соединительнотканного дефицита признаны симптомы: «заячья губа» и «волчья пасть», нарушение роста зубов и прикуса. Слабость СТ приводит к слабости системы мышц, поддерживающих внутренние органы, и их опущению к кривошее.

Дисплазия сердца

Кардиальные нарушения или синдром соединительнотканной дисплазии сердца – это целая группа синдромальных состояний. Сюда относятся:

  • Аритмии.
  • Сосудистые патологии.
  • Торакодиафрагмальный синдром (камеры миокарда уменьшены из-за диспластических изменений грудной клетки).
  • Нарушение работы и строения клапанного аппарата (всевозможные пролапсы).
  • Дефект МПП (межпредсердной перегородки).

ДСТС часто проявляется чрезмерной подвижностью хорд миокарда, появлением дополнительной хорды, незакрытым овальным окном, истончением стенок самого большого непарного сосуда (аорты), гипертонией.

Особенностью синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является то, что патология, протекая с существенными изменениями в СТ сердца, часто становится причиной внезапной смерти пациента.

Дисплазия сердца часто сочетается с патологическими изменениями в системе дыхания (бронхоэктазами, эмфиземой, спонтанными пневмотораксами и т. п.). Она сопровождается и вегетососудистыми расстройствами и мигренью, лабильностью нервной системы, нарушениями речи и энурезом.

Офтальмологические патологии, наиболее характерные для ДСТ, это:

  • Нарушение зрения.
  • Подвывих хрусталика.
  • Астигматизм.
  • Косоглазие.

Болезни системы пищеварения чаще всего выражаются в дивертикулах, грыжах и слабости желудочных сфинктеров.

У женщин диспластические изменения могут стать причиной опущения матки, самоабортов, редкой патологии плаценты – МДП (мезенхимальной дисплазии). У мужчин может наблюдаться криптохиризм. Этим изменения внутренних органов не ограничивается. Иногда наблюдается удвоение почек, изменение их формы. Пациенты с ДСТ часто страдают респираторными заболеваниями и аллергиями.

Диагностика

Диагностика этой патологии не всегда проводится верно и своевременно из-за большого количества разнообразных симптомов. Особой сложностью отличается диагностика недифференцированной дисплазии соединительной ткани в основном из-за отсутствия единых критериев диагностики.

Диагностически значимыми считаются сочетания внешних (фенотипических) признаков и патологии внутренних органов. Для выявления последних применяют:

  • Ультразвуковые методы (УЗИ органов малого таза, почек и ЭхоКГ).
  • Рентгенологические методы.
  • Эндоскопические методы (ФГДС).
  • Электрофизиологические методы (ЭЭГ, ЭКГ).
  • Методы лабораторной диагностики (биохимический и иммунологический анализ крови).
  • Биопсию кожи.

Если проведенная диагностика выявила нарушения со стороны нескольких основных систем – это с высокой степенью достоверности свидетельствует о развитии ДСТ. Лицам, у которых диагностируют ДСТ, желательно пройти консультирование у генетика.

Лечение

Как диагностика этого заболевания, так и его лечение затруднены. На сегодняшний день специфической терапии для ДСТ не найдено. Пациенты часто состоят на учете у врачей разной специализации (травматологов и гастроэнтерологов, окулистов и кардиологов, неврологов и нефрологов, пульмонологов, гематологов и гинекологов).

Если ДСТ слабо выражена, то лечение не требуется. В этом случае все врачи рекомендуют уделить внимание профилактике:

  • Изменению образа жизни.
  • Рационализации нагрузок.
  • Правильному питанию и обеспечению поступления в организм должного количества нутриентов и веществ, идущих на строительство соединительной ткани.

Компенсировать недостаточность развития СТ способна лишь система мышц. Причем должна быть тренирована и развита практически каждая мышца тела (не только внешние мускулы, но и миокард, глазодвигательные мышцы и др.).

В случае локальных изменений и медленного развития патологического процесса, лечение рекомендуется проводить с помощью мер, стимулирующих компенсаторные механизмы человеческого тела:

  • Физиотерапевтические мероприятия.
  • Рефлексотерапия (иглотерапия и массаж).
  • Санаторно-курортный отдых.
  • ЛФК.

Лечение болезни носит синдромальный характер и зависит от преобладания симптомов.

Совместно с подобной терапией могут назначаться метаболитики (Элькарнитин, коэнзим Q10).

Лечение детей

При изолированной форме болезни качество жизни пациента обычно не снижается. Если выявлена дисплазия соединительной ткани у детей, особенно в недифференцированной форме, и предприняты все меры по профилактике развития болезни, стадия компенсации может продлиться до глубокой старости. Если поражены несколько основных систем, качество жизни пациента ухудшается, возрастает угроза инвалидизации и даже жизни из-за внутренних кровотечений, разрыва аневризмы, ишемических атак и т. п. В этом случае терапия может быть даже оперативной.

Синдром дисплазии соединительной ткани, выявленный в раннем детском возрасте, следует скорее отнести к особенностям строения, полученным по наследству, чем к заболеванию. Но СДСТ является существенным фактором, способствующим развитию той или иной болезни. Наличие СДСТ требует определенного подхода к организации образа жизни ребенка, его питания и досуга. Ребенок с диспластическим синдромом должен быть адаптирован (если нужно, то и с помощью специалистов) к реалиям этого мира. Его самооценка не должна быть низкой.

Тем не менее выбирая профессию, следует понимать, что карьера спортсмена или сидячая работа – это не лучший выбор. Гуттаперчивые дети (с синдромом гипермобильности суставов) часто становятся известными спортсменами в сфере гимнастики в возрасте 10 лет, но уже к 15 годам у них наблюдаются серьезные заболевания суставов и им требуется серьезное лечение.

Содержание:

  • Этиология и патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика при беременности
  • Течение и прогноз
  • Лечение

Синдром Корнелии де Ланге – это редкое наследственное заболевание, которое встречается в 1 случае на 30 тысяч новорожденных. Особенность недуга в том, что у ребёнка с самого рождения можно выявить множественные аномалии в развитии, а впоследствии и умственную отсталость. Всего за время первого описания болезни достоверно известно о 222 случаях.

Korn-d-L

Впервые это заболевание было описано в 1916 году врачом из Германии по имени В. Брахман. Однако своё современное название оно получило от имени педиатра из Голландии, Корнелии де Ланге, которая наблюдала сразу пятерых детей с этой патологией и сделала подробное описание синдрома. В некоторых случаях его называют ещё синдромом Брахмана-Ланге.

Этиология и патогенез

Причины и развитие болезни до сих пор не известны. Есть предположение, что в основе её лежат генетические аномалии, хотя способ передачи гена, который отвечает за заболевание, пока не доказан. В большинстве случаев каких-то изменений в хромосомном наборе не выявлено, хотя иногда бывают случаи, когда обнаруживаются раздробления хромосом. Поэтому точно говорить о генетической природе болезни пока можно с большой натяжкой.

Однако при наблюдении семьи, в которой есть дети с синдромом Корнелии де Ланге, можно обнаружить некоторые проявления заболевания и у родителей, и у других детей. Именно это даёт предположение о том, что болезнь может носить семейный характер.

Эта болезнь также известна и под другими названиями, среди которых часто используется нанизм Амстердама — именно в этом городе жили 3 ребёнка с таким диагнозом, и дегенеративный нанизм типа «Амстердам».

Симптомы

Синдром Корнелии де Ланге, как видно по фото, имеет многочисленные отклонения, которые могут быть как заметными, так и незаметными, и выявленными только после более полного диагностического исследования. Среди основных симптомов чаще всего преобладают:

  1. Микроцефалия — уменьшение размера черепа, которое может составлять до 10% и более от возрастной нормы.
  2. Брахицефалия — укорочение черепа, при котором поперечные размеры увеличиваются в несколько раз.
  3. Изменения на лице: сросшиеся брови, загнутые ресницы, деформированные уши, нос маленьких размеров, отсутствие хоан, и ноздри, которые открыты вперёд, тоненькая верхняя губа. Такие изменения носят название «причудливое лицо».
  4. Изменения в ротовой полости — высоко расположенное нёбо, его расщелина, нарушения в прорезывании зубов.
  5. Нарушения зрения, вплоть до миопии высокой степени, косоглазие, астигматизм, полная атрофия зрительных нервов.
  6. Недоразвитие кистей и стоп, патологическое количество пальцев на руках или ногах, чаще всего 4 или даже 3.
  7. Мраморный оттенок кожи.
  8. Недоразвитие сосков.
  9. Повышенное количество волос на теле.
  10. Судороги.

Что же касается пороков развития других органов и систем, то часто встречаются такие патологии, как отсутствие яичек в мошонке, наличие двурогой матки, незаращение аортального протока, наличие отверстий между предсердиями, сужение привратника желудка, патологии почек и других органов. У детей часто отмечается отставание в росте (нанизм), что же касается умственной отсталости, то она может варьироваться от едва заметных признаков до развития олигофрении.

На сегодняшний день известно 2 вида заболевания. Первый или классический – это выраженная задержка в росте и психомоторном развитии, грубые пороки внутренних органов, лица и конечностей. При втором виде присутствуют те же самые аномалии лица и скелета, но нет грубых пороков развития внутренних органов, да и психомоторное развитие и интеллект страдают не так сильно.
Korn-d-L2

Диагностика при беременности

Современная медицина пока со 100% уверенностью не может выявить этот синдром у плода. Однако есть данные о том, что во время беременности у женщины в крови не обнаруживается плацентарный белок РАРРА. Это может указывать на наличие заболевания у плода, однако достоверно поставить диагноз только по этому анализу невозможно.

Течение и прогноз

Прогноз всегда тяжёлый. При классическом варианте заболевания новорожденный, как правило, погибает в первые месяцы жизни от грубых пороков развития. Чаще всего причиной становится почечная недостаточность и патологии сердца. Если внутренние патологии выражены не так сильно, то смерть может наступить от инфекционных болезней, которыми часто болеют дети с этим синдромом.

Лечение

Специфического лечения не существует. Детей при необходимости оперируют в раннем возрасте для исправления пороков внутренних органов. При необходимости проводится симптоматическое лечение – препараты от судорог, массаж, ношение очков и многое другое.

  • Проявления и терапия кисты сухожилия пальца на руке
  • Причины развития и проявления поперечного миелита спинного мозга
  • Причины возникновения и симптомы артрита коленного сустава
  • Рецепты народной медицины для лечения артроза коленного сустава
  • Распространенный остеохондроз грудного отдела позвоночника — что это?
  • Артроз и периартроз
  • Боли
  • Видео
  • Грыжа позвоночника
  • Дорсопатия
  • Другие заболевания
  • Заболевания спинного мозга
  • Заболевания суставов
  • Кифоз
  • Миозит
  • Невралгия
  • Опухоли позвоночника
  • Остеоартроз
  • Остеопороз
  • Остеохондроз
  • Протрузия
  • Радикулит
  • Синдромы
  • Сколиоз
  • Спондилез
  • Спондилолистез
  • Товары для позвоночника
  • Травмы позвоночника
  • Упражнения для спины
  • Это интересно
    08 ноября 2018

  • Нужна ли операция при болезни Шляттера?
  • 07 ноября 2018

  • После перенесенного бруцеллеза болят колени и бедра
  • 06 ноября 2018

  • Жжение без боли в области лопатки — что это?
  • 05 ноября 2018

  • Не могу избавиться от головной боли — что делать?
  • 04 ноября 2018

  • Была травма позвоночника — помогут ли в реабилитационном центре?

Каталог клиник по лечению позвоночника

Список препаратов и лекарственных средств

© 2013 — 2018 Vashaspina.ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности
Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.

Сколиоз у детей школьного и дошкольного возраста диагностируется часто. Позвоночник здорового человека имеет несколько физиологических изгибов в вертикальной плоскости. Перпендикулярной ей является фронтальная плоскость, делящая тело на нижнюю и верхнюю части. Сколиоз — искривление позвоночника в боковом направлении, приводящее к повороту позвонков и усилению изгибов. Сопутствующее этому сжатие внутренних органов способствует возникновению патологий легких, сердца, почек, желудка и кишечника.

Проблема сколиоза у детей

У девочек сколиоз обнаруживается в 10 раз чаще, чем у мальчиков. Признаки искривления позвоночника выявляются у 10% детей младше 6 лет. Детский сколиоз занимает первое место среди всех заболеваний опорно-двигательной системы.

Как понять, что у ребенка сколиоз

Определить наличие патологии можно в домашних условиях. Ребенок должен встать и повернуться спиной, сложив руки. Если одно плечо выше другого, или лопатки располагаются несимметрично, необходимо попросить пациента наклониться вперед. Так можно обнаружить, что позвонки смещены. При появлении хотя бы одного из этих симптомов необходимо обратиться к врачу. Лечение сколиоза должно начинаться как можно раньше. Опорно-двигательный аппарат продолжает развиваться, поэтому скорректировать нарушения бывает проще.

Существует несколько типов патологии, их различают на основании причины возникновения, величины угла изгиба, времени возникновения первых симптомов. Если заболевание диагностируется на первом году жизни, оно называется инфантильным. Если признаки сколиоза появились у ребенка 5 лет и старше, речь идет о ювенильной форме. В 10–14 лет диагностируется подростковое искривление позвоночника.

Из-за чего возникает сколиоз

Врожденная деформация возникает в период внутриутробного развития из-за сбоев в процессах формирования костно-хрящевых тканей. Основные причины заболевания:

  • аномалии строения позвоночника (наличие клиновидных и дополнительных позвонков);
  • недоразвитие крестцового или поясничного отдела;
  • лишние или сросшиеся ребра.

Признаки сколиоза у детей

Сколиоз у детей до 8 лет наиболее часто охватывает переходные области. Выраженного искривления не наблюдается, так как смещаются отдельные позвонки.

Приобретенный сколиоз у ребенка 7 лет развивается под воздействием провоцирующих факторов. В зависимости от этиологии заболевание подразделяется на 5 типов. Мышечный сколиоз развивается на фоне патологий мягких тканей:

  • гипотонии;
  • дистрофии;
  • контрактуры;
  • кривошеи.

Врожденный сколиозНейрогенная форма возникает при повреждении спинного мозга, атаксии, полиомиелите и ДЦП. К диспластическим относят все врожденные сколиозы. Травматическая деформация позвоночника возникает при:

  • переломах;
  • эмпиеме плевры;
  • ревматоидном артрите;
  • болезни Марфана;
  • остеохондрозе.

Если причина возникновения сколиоза остается неустановленной, он называется идиопатическим. В эту группу входит большинство деформаций, обнаруживающихся у детей.

Основные причины, способствующие искривлению позвоночника:

  • астенический синдром;
  • малоподвижный образ жизни;
  • чрезмерные нагрузки;
  • нарушение осанки;
  • патологии костной системы.

Степени отклонения

Степени искривления спины при сколиозе

Сколиоз развивается в несколько стадий, каждая из которых имеет свои внешние и диагностические признаки:

  1. На 1 стадии искривление можно рассмотреть при нахождении пациента в положении стоя. Угол искривления на рентгеновском снимке не превышает 10°.
  2. При сколиозе 2 степени появляется выраженное боковое искривление, оно не исчезает при принятии горизонтального положения. Начинает образовываться реберный горб и компенсаторная дуга. На стороне деформации обнаруживается мышечный валик. Угол изгиба превышает 11°.
  3. На 3 стадии значительное смещение позвонков сочетается с компенсаторной дугой и горбом внушительных размеров. Сколиоз 3 степени опасен деформацией грудной клетки и компрессией окружающих тканей.
  4. При искривлении 4 стадии угол наклона превышает 60° (см. фото). Выраженные костные деформации сочетаются с нарушением функций внутренних органов.

Чем опасно искривление

На ранних стадиях симптомы заболевания обычно отсутствуют. Родители могут заметить, что ребенок ходит, опустив голову и приподняв плечи. На следующей стадии появляются боли в спине, одышка, покалывания в области сердца и тахикардия. Движения становятся неловкими, ребенок быстро устает. Маленькие дети могут испытывать проблемы с перемещением.

Наличие косметического дефекта способствует развитию депрессивных расстройств. У детей портятся отношения с друзьями, падает самооценка. Необходимо знать, что делать, если у ребенка обнаружено искривление позвоночника, и какой врач лечит сколиоз.

Диагностика и устранение заболевания

Начать обследование необходимо с посещения педиатра, который направит к неврологу, хирургу или ортопеду. Предварительный диагноз ставится на основании результатов осмотра, подтверждается путем рентгенологического исследования.

Лечение сколиоза у детей может производиться как консервативными, так и хирургическими методами.

Терапевтическая схема подбирается в зависимости от возраста больного, выраженности патологических изменений, скорости развития заболевания.

Исправление сколиоза консервативным способом подразумевает:

  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • применение специальных устройств.

Профилактика детского сколиоза

Необходимо выполнять все предписания лечащего врача, постоянно контролировать осанку, спать на твердом матраце и заниматься специальной гимнастикой. Лечить прогрессирующий сколиоз необходимо с помощью мануальной терапии, магнитотерапии и электростимуляции. Ортопедический корсет позволяет позвоночнику удерживаться в правильном положении.

Вылечить запущенные формы заболевания консервативными методами невозможно. Хирургическое вмешательство рекомендуется проводить с 10 до 14 лет. Коррекция сколиоза подразумевает внедрение специальных устройств, удерживающих позвонки в нормальном положении. Перед операцией всегда делается вытяжение. Последствия хирургического вмешательства устраняют с помощью реабилитационных мероприятий.

Профилактика сколиоза у детей до 7 лет подразумевает соблюдение следующих правил.

Не стоит стараться прививать ребенку новые навыки раньше положенного срока. Нельзя пользоваться ходунками, если малыш не умеет стоять на ногах.

Как можно раньше нужно начать посещение бассейна, плавание — наиболее эффективный способ исправления осанки. Дети должны быть приучены к регулярному выполнению гимнастики.

Екатерина Юрьевна Ермакова

  • Японский метод исправления осанки позвоночника
  • Сколиоз позвоночника
  • Исправление осанки у детей
  • Корректор Magnetic Posture Support
  • Карта сайта
  • Диагностика
  • Кости и суставы
  • Невралгия
  • Позвоночник
  • Препараты
  • Связки и мышцы
  • Травмы

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий